Nephroblastom (Wilms-Tumor)

Der häufigste Nierentumor im Kindesalter

Der Wilms-Tumor, medizinisch Nephroblastom, ist eine bösartige Nierengeschwulst, die aus embryonalem Nierengewebe entsteht. Er betrifft überwiegend Kinder zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr und ist mit etwa hundert Neuerkrankungen jährlich in Deutschland selten.

Vorweg die wichtigste Zahl, weil sie die Perspektive bestimmt: Über neunzig Prozent der betroffenen Kinder werden geheilt. Der Wilms-Tumor gehört zu den großen Erfolgsgeschichten der Kinderonkologie, und er wird deshalb ausschließlich in spezialisierten Zentren und im Rahmen von Studienprotokollen behandelt.

Wie er auffällt

Am häufigsten als tastbare, schmerzlose Schwellung im Bauch, die Eltern beim Anziehen oder Baden bemerken. Das Kind wirkt dabei meist völlig gesund, was die Diagnose für Eltern besonders schwer fassbar macht.

Seltener kommen Bauchschmerzen, Blut im Urin, Fieber oder Bluthochdruck hinzu. Ein erheblicher Teil wird bei einer Ultraschalluntersuchung aus anderem Anlass entdeckt.

Die Besonderheit der europäischen Behandlung

Hier unterscheidet sich das Vorgehen in Europa grundlegend von dem in Nordamerika, und der Unterschied ist für Eltern wichtig zu verstehen.

In Europa wird nach dem Protokoll der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie zunächst eine Chemotherapie vor der Operation gegeben, üblicherweise über vier bis sechs Wochen. Der Tumor schrumpft dabei, seine Kapsel wird fester, und das Risiko eines Einrisses während der Operation sinkt deutlich.

Die Diagnose wird dabei allein aus der Bildgebung gestellt, ohne vorherige Gewebeprobe. Das erscheint auf den ersten Blick gewagt, ist aber durch die charakteristischen Merkmale in Ultraschall und Kernspintomografie gut begründet und vermeidet die Gefahr, über den Stichkanal Tumorzellen zu verschleppen.

In Nordamerika wird zuerst operiert und danach behandelt. Beide Wege führen zu vergleichbaren Heilungsraten.

Die Operation und danach

Entfernt wird in aller Regel die gesamte betroffene Niere mitsamt Tumor, siehe Nierenentfernung. Bei Befall beider Nieren oder bei einer Einzelniere wird organerhaltend operiert, was besondere Erfahrung verlangt.

Nach der Operation richtet sich die weitere Behandlung nach dem Stadium und nach der feingeweblichen Untersuchung, die den Tumor einer Risikogruppe zuordnet. Je nach Ergebnis folgen weitere Chemotherapie und in manchen Fällen eine Bestrahlung.

Nach der Behandlung leben die Kinder mit einer Niere. Sie wächst mit und übernimmt die volle Aufgabe. Wichtig sind der Schutz dieser Niere, regelmäßige Kontrollen von Blutdruck und Nierenwerten und Zurückhaltung bei entzündungshemmenden Schmerzmitteln.

Wie die Diagnose gestellt wird

Am Anfang steht der Ultraschall, der die Herkunft der Raumforderung aus der Niere zeigt und sie von anderen kindlichen Bauchtumoren abgrenzt, insbesondere vom Neuroblastom, das aus dem Nebennierenmark oder dem Grenzstrang stammt.

Es folgt eine Kernspintomografie des Bauchraums, die Ausdehnung, Beteiligung der Nierenvene und den Zustand der Gegenseite beurteilt, sowie eine Computertomografie der Lunge, weil dort die häufigsten Metastasen sitzen.

Die Blutwerte dienen der Beurteilung von Nierenfunktion und Allgemeinzustand, spezifische Tumormarker gibt es beim Wilms-Tumor nicht. Genau deshalb ruht die Diagnose auf der Bildgebung, und genau deshalb erfolgt sie an Zentren mit kinderradiologischer Erfahrung.

Wenn eine Veranlagung besteht

Bei etwa einem von zehn Kindern besteht eine genetische Veranlagung oder ein Fehlbildungssyndrom, das mit einem erhöhten Risiko einhergeht. Bekannt sind unter anderem das WAGR-Syndrom, das Denys-Drash-Syndrom und das Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Kinder mit einer solchen Veranlagung werden regelmäßig per Ultraschall überwacht, üblicherweise alle drei Monate bis etwa zum siebten Lebensjahr. Dadurch werden Tumoren in einem früheren Stadium entdeckt.

Für die Eltern bedeutet das eine humangenetische Beratung, die auch die Frage nach Geschwistern klärt.

Was Familien durch diese Zeit trägt

Die Behandlung dauert Monate und verändert den Familienalltag vollständig. Kinderonkologische Zentren halten dafür Strukturen bereit, die nicht immer von selbst angeboten werden: psychosoziale Begleitung für das erkrankte Kind und für Geschwister, sozialrechtliche Beratung zu Pflegegrad und Nachteilsausgleich, Klinikschule und Elternvereine.

Fragen Sie danach. Diese Angebote sind Teil der Behandlung, nicht ein Zusatz für schwierige Fälle.

Häufige Fragen