Harnröhrenklappen

Wann Sie ärztlichen Rat brauchen

• Der Säugling hat einen auffällig schwachen Harnstrahl
• Fieber ohne erkennbare Ursache
• Trinkschwäche, Erbrechen oder auffällige Blässe
• Der Bauch ist gespannt oder die Blase tastbar

Bei einem Säugling mit schwachem Strahl und Fieber sollte umgehend untersucht werden. Ein Rückstau kann die Nieren schnell schädigen.

Eine Behinderung, die vor der Geburt beginnt

Harnröhrenklappen sind segelartige Gewebefalten in der hinteren Harnröhre, die nur bei Jungen vorkommen. Sie wirken wie ein Ventil: Urin kann nur unter erhöhtem Druck an ihnen vorbei. Da sie schon in der Schwangerschaft angelegt sind, arbeitet die Blase bereits vor der Geburt gegen einen Widerstand, und dieser Druck setzt sich bis in die Nieren fort.

Sie sind selten, gehören aber zu den bedeutsamsten angeborenen Erkrankungen der Harnwege, weil sie unbehandelt die Nierenfunktion dauerhaft schädigen.

Wie sie auffallen

Vor der Geburt. Häufig fällt im Ultraschall eine vergrößerte Blase mit verdickter Wand auf, dazu erweiterte Nierenbecken auf beiden Seiten. Alarmierend ist zu wenig Fruchtwasser, denn das Fruchtwasser besteht überwiegend aus kindlichem Urin und wird für die Reifung der Lunge gebraucht.

Nach der Geburt. Ein auffallend schwacher Harnstrahl, der eher tröpfelt als spritzt, eine tastbare Blase, ein fieberhafter Harnwegsinfekt in den ersten Lebenswochen oder eine Gedeihstörung.

Später. Bei milden Formen zeigt sich das Problem erst im Kleinkindalter durch Einnässen, wiederholte Infekte oder eine Blase, die sich nie ganz entleert.

Die Diagnose

Zunächst wird die Blase über einen dünnen Katheter entlastet, damit der Druck sofort sinkt. Anschließend wird eine Röntgenuntersuchung der Blase während des Wasserlassens durchgeführt, die die Klappen und ihre Wirkung sichtbar macht: eine weite hintere Harnröhre vor der Enge und eine dickwandige, zerklüftete Blase.

Dazu kommen Ultraschall, Nierenwerte und Elektrolyte. Die Nierenwerte am ersten Lebenstag spiegeln noch die mütterlichen wider, weshalb der Verlauf über die ersten Tage aussagekräftiger ist als ein einzelner Wert.

Behandlung

Die eigentliche Behandlung ist ein kurzer endoskopischer Eingriff: Über die Harnröhre wird ein feines Instrument eingeführt und die Klappen werden durchtrennt. Damit ist die Abflussbehinderung beseitigt, oft innerhalb weniger Minuten.

Damit ist die Erkrankung allerdings nicht abgeschlossen, und das ist der Punkt, der Eltern am schwersten zu vermitteln ist: Die Klappen sind das Symptom des Anfangs, die Folgen für Blase und Nieren begleiten das Kind weiter.

Warum die Diagnose oft spät gestellt wird

Die schweren Formen fallen vor oder kurz nach der Geburt auf. Die leichteren nicht, und daraus entsteht ein bekanntes Problem: Ein Junge wird über Jahre wegen Einnässen oder wiederkehrender Infekte behandelt, ohne dass die eigentliche Ursache gesucht wird.

Hinweise, die aufhorchen lassen sollten, sind ein auffallend schwacher oder tröpfelnder Harnstrahl, eine Blase, die sich nie ganz leert, wiederholte fieberhafte Infekte und ein Kind, das trotz Behandlung nicht trocken wird.

Der entscheidende Untersuchungsschritt ist die Röntgendarstellung während des Wasserlassens. Sie zeigt die erweiterte hintere Harnröhre vor der Enge, und dieses Bild ist so charakteristisch, dass die Diagnose damit steht.

Was Eltern im Verlauf begleitet

Nach der Klappenschlitzung beginnt die eigentliche Langzeitbetreuung, und sie unterscheidet sich von dem, was Eltern erwarten. Es geht nicht mehr um die Harnröhre, sondern um Blase und Nieren.

Praktisch bedeutet das regelmäßige Kontrollen von Ultraschall, Nierenwerten und Blutdruck, ein Miktionsprotokoll, oft feste Toilettenzeiten und die konsequente Behandlung von Verstopfung, weil ein voller Enddarm die ohnehin belastete Blase zusätzlich einengt.

Ein Punkt, der selten angesprochen wird und wichtig ist: Der Übergang von der Kinderurologie in die Erwachsenenurologie ist die Phase mit dem größten Risiko, dass Kontrollen abbrechen. Genau dann sind die Betroffenen im Jugendalter und fühlen sich gesund. Planen Sie diesen Übergang aktiv, statt ihn geschehen zu lassen.

Die Blase nach den Klappen

Eine Blase, die monatelang gegen einen Widerstand gearbeitet hat, ist verändert. Sie kann dickwandig und wenig dehnbar sein, oder umgekehrt sehr groß und schwach im Zusammenziehen. Beides führt dazu, dass Restharn zurückbleibt, was wiederum Infekte begünstigt und Druck auf die Nieren ausübt.

Behandelt wird das mit Medikamenten zur Entspannung der Blase, mit festen Entleerungszeiten, bei Bedarf mit dem Einmalkatheterismus und mit konsequenter Behandlung der Verstopfung. Diese Betreuung reicht bis ins Erwachsenenalter.

Aussichten

Wird früh behandelt, wachsen viele Kinder mit weitgehend normaler Nierenfunktion auf. Bei einem Teil bleibt die Nierenfunktion jedoch eingeschränkt, und ein kleinerer Teil benötigt im Verlauf von Jahren eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.

Entscheidend für die Prognose sind der Zustand der Nieren zum Zeitpunkt der Diagnose, das Verhalten des niedrigsten Kreatininwerts im ersten Lebensjahr und die Frage, wie gut die Blasenfunktion langfristig geführt wird. Deshalb gehören diese Kinder dauerhaft in eine kinderurologische und kindernephrologische Sprechstunde, auch in beschwerdefreien Phasen.

Häufige Fragen