Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)

Narbengewebe, das die Harnleiter umschließt

Bei der retroperitonealen Fibrose, auch Morbus Ormond genannt, bildet sich im hinteren Bauchraum eine derbe Bindegewebsplatte. Sie liegt typischerweise um die Bauchschlagader und die Beckenarterien und wächst von dort nach außen.

Das eigentliche Problem entsteht dadurch, dass die Harnleiter genau durch dieses Gebiet verlaufen. Sie werden von der Platte eingemauert, nach innen gezogen und eingeengt. Die Folge ist ein Harnstau, der beide Seiten betreffen kann und die Nierenfunktion bedroht.

Die Erkrankung ist selten, mit etwa einem Fall auf 200.000 Menschen jährlich, und betrifft überwiegend Männer zwischen fünfzig und siebzig.

Warum sie so spät erkannt wird

Die Beschwerden sind unspezifisch und entwickeln sich über Monate: dumpfe Rücken-, Flanken- oder Bauchschmerzen, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, leicht erhöhte Temperatur. Nicht selten werden sie über lange Zeit orthopädisch behandelt.

Bemerkenswert ist, dass der Harnstau in aller Regel schmerzlos verläuft. Anders als bei einem Stein, der eine Kolik auslöst, entsteht die Enge hier langsam, und die Niere passt sich an. Deshalb fällt sie oft erst über schlechte Nierenwerte auf, gelegentlich erst im Stadium des akuten Nierenversagens.

Zwei Formen mit unterschiedlicher Konsequenz

Die primäre Form macht etwa zwei Drittel aus. Sie gilt heute überwiegend als entzündliche Erkrankung des Immunsystems und wird zunehmend dem Formenkreis der IgG4-assoziierten Erkrankungen zugerechnet. Sie spricht deshalb auf eine entzündungshemmende Behandlung an.

Die sekundäre Form hat eine erkennbare Ursache: Medikamente, insbesondere ältere Migränemittel und bestimmte Herzmedikamente, abgelaufene Bestrahlung, Voroperationen, Infektionen oder ein Tumor.

Diese Unterscheidung ist entscheidend, weil ein bösartiger Prozess in etwa jedem zehnten Fall dahintersteckt. Deshalb wird bei untypischer Bildgebung eine Gewebeprobe entnommen, bevor mit Cortison behandelt wird.

Diagnostik

Die Schnittbildgebung mit Computertomografie oder Kernspintomografie zeigt die Platte und ihre Ausdehnung. Charakteristisch ist, dass sie die Bauchschlagader ummauert, ohne sie nach vorn zu verlagern, und dass die Harnleiter nach innen gezogen werden. Genau diese Merkmale unterscheiden sie von einem Tumor.

Ergänzt wird das durch Nierenwerte, Entzündungswerte und die Bestimmung von IgG4 im Blut. Eine nuklearmedizinische Untersuchung kann zeigen, ob die Platte aktiv entzündet oder bereits ausgebrannt ist, was für die Behandlungsentscheidung wichtig ist.

Behandlung in zwei Schritten

Zuerst die Entlastung. Bei Harnstau und eingeschränkter Nierenfunktion wird der Urin abgeleitet, über eine Harnleiterschiene oder eine Nierenfistel durch die Flanke. Bei ummauerten Harnleitern gelingt die Schiene nicht immer, dann ist die Nierenfistel der sichere Weg. Dieser Schritt hat Vorrang vor allem anderen, weil er die Nierenfunktion rettet.

Dann die Entzündungshemmung. Bei der primären Form wird Cortison eingesetzt, zunächst hochdosiert und über Monate ausschleichend. Das Ansprechen ist häufig gut: Die Platte schrumpft, die Entzündungswerte sinken, und die Schienen können nach Monaten entfernt werden.

Bei unzureichendem Ansprechen oder bei Rückfällen kommen weitere immunsuppressive Medikamente hinzu. Die Behandlung erfolgt gemeinsam mit der Rheumatologie oder Nephrologie.

Eine Operation mit Freilegung der Harnleiter und Verlagerung nach außen bleibt Situationen vorbehalten, in denen die medikamentöse Behandlung versagt.

Was Betroffene wissen sollten

Diese Erkrankung ist so selten, dass viele Betroffene zum ersten Mal davon hören, wenn sie die Diagnose bekommen. Vier Punkte helfen bei der Einordnung.

Sie ist behandelbar. Die primäre Form spricht in der Mehrzahl auf Cortison an, und die Nierenfunktion bleibt bei rechtzeitiger Entlastung erhalten.

Die Schienen sind vorübergehend. Sie fühlen sich wie eine dauerhafte Lösung an, sind aber als Überbrückung gedacht, bis die Platte schrumpft. Ein Wechsel alle paar Monate ist dabei normal.

Sie brauchen mehr als ein Fachgebiet. Urologie für den Harnabfluss, Rheumatologie oder Nephrologie für die Entzündungsbehandlung, Radiologie für die Verlaufskontrolle. Klären Sie, wer die Fäden zusammenhält.

Kontrollen enden nicht mit dem Cortison. Weil Rückfälle häufig sind und wieder schmerzlos verlaufen, werden Nierenwerte und Bildgebung über Jahre fortgeführt, auch wenn es Ihnen gut geht.

Der lange Verlauf

Rückfälle treten bei einem erheblichen Teil der Betroffenen auf, häufig nach dem Absetzen des Cortisons. Deshalb wird über Jahre kontrolliert, mit Nierenwerten, Entzündungswerten und Bildgebung in festen Abständen.

Für Betroffene bedeutet das eine chronische Erkrankung mit Phasen der Ruhe und Phasen der Aktivität. Die Nierenfunktion bleibt bei rechtzeitiger Entlastung meist erhalten, kann aber bei später Diagnose dauerhaft eingeschränkt sein.

Häufige Fragen